查看狗狗右心室流出道阻塞性心肌粘液肉瘤伴肺栓塞和并发右心房血管肉瘤的源代码

== 病例描述 (Case description) ==

一只 13 岁的绝育雌性罗威纳犬杂交犬被送往西部兽医学院兽医中心（萨斯喀彻温省萨斯卡通），有 8 天的虚脱史而没有失去知觉，主要是在兴奋或体力活动后注意到的。报告的体征持续 ~5 至 10 分钟，其特征是烦躁不安和步态不稳，主要影响骨盆四肢，随后出现塌陷。当恢复时，这只动物表现出正常的行为，除了步态较慢。当时的病史包括未经治疗的持续性右耳中耳炎和入院前 3 年切除的皮肤血管肉瘤。


体格检查时，该动物警觉且反应灵敏，粘膜苍白湿润，体重29.1公斤。呼吸频率（24次/分）和体温（38.8°C）均在正常范围内。心脏听诊显示奔马音和微弱但同步的股动脉搏动。心电图发现 1 度房室传导阻滞和窦性心动过速，心率为 ~170 次/分。用布托啡诺（Torbugesic;辉瑞，柯克兰，魁北克），0.4 mg/kg，IV，用于成像。三视图胸片无明显异常（图1）。超声心动图显示右心室内肺动脉瓣水平处有大（W：25 mm × L：36 mm）、低回声、边缘不规则的管腔肿块（图 2 A 至 D）。肿块似乎起源于右心室的心肌（图2B），并占据了右心室流出道。此外，右心房和心室扩张，明显的三尖瓣反流（5.25 m/s;图2 D），以及肺循环和左心室充盈的损害。


推定诊断为心肌肿瘤、血管肉瘤、横纹肌肉瘤和纤维肉瘤被认为是可能的鉴别诊断。由于临床症状的严重性和与心内肿块相关的不良预后，'''选择了安乐死'''。


尸检时，颈部左侧有一个直径 3 cm 的宽阔、边界清晰、圆形、暗红色的组织团块。胸部和腹部散布着多个皮下大小不一的脂肪组织肿块。在心脏中，右心房和心室有中度扩张。右心房壁有一个圆形、边界不清、略微隆起的结节性病变（直径 1 cm;图3 A）。在右心室流出道内，游离心室壁和隔膜的心内膜消失，有一个柔软的息肉样灰质组织肿块（9 × 3 × 3 cm），表面光滑有光泽（图 3 B）。肿块占据了圆锥动脉的管腔，消失了肺动脉瓣，并延伸到肺干的近端部分。在切片上，肿块是实心的，呈凝胶状，并延伸到下面的心肌中。肝脏弥漫性充血。尸检未见其他异常。


在组织学检查中，右心室肿块似乎起源于心内膜。它边界不清，高度细胞化和浸润性，并侵入邻近的心肌。生长由肿瘤纺锤形、星状和椭圆形细胞的片状和流组成，这些细胞由含有大量蓝灰色粘液状细胞外基质的松散纤维血管基质支撑（图 4 A）。该基质呈阿尔新蓝特殊染色阳性，与糖胺聚糖一致。肿瘤细胞含有适量的边界不清、嗜酸性粒细胞和空泡化的细胞质;它们的细胞核呈椭圆形至细长，具有细小的点状染色质，通常具有单个、突出的嗜碱性或品红色核仁（图 4 B）。有轻至中度的异形细胞增多和异核。在 2.37 mm2 的区域内共计数 22 个有丝分裂图。在肿瘤人群中偶尔可见双核。肿块内存在坏死、出血和纤维蛋白沉积的多灶性区域。心内膜的内皮缺失或在某些区域被纤维蛋白沉积物消失。


在肺部，1 个切片显示一条血管被嵌入粘液基质中的肿瘤细胞阻塞，如右心室肿瘤所述（图 4 C、D）。邻近的肺实质被少量类似的肿瘤细胞消失并被粘液基质、红细胞和纤维蛋白隔开的类似肿瘤细胞浸润。右心房红色结节性病变切片显示心外膜和心肌局灶性扩张和消失，由边界不清、细胞密集和浸润性肿瘤引起，其组织学特征与血管肉瘤一致。颈部左侧的皮肤肿块为海绵状血管瘤。肝组织弥漫性充血和中度自溶。

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