狗狗右心室流出道阻塞性心肌粘液肉瘤伴肺栓塞和并发右心房血管肉瘤
原文： https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38434164/ 全文：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10880390/
Published: 2024
目录 |
1 Abstract
一只 13 岁的绝育雌性罗威纳犬杂交犬有 8 天的异常步态和虚脱史，与兴奋或体力活动有关。胸部听诊发现心脏奔马，心电图显示 1 度房室传导阻滞和窦性心动过速。超声心动图发现右心室肺动脉瓣水平处存在低回声、边缘不规则的管腔肿块。尸后大体检查证实存在一个柔软的息肉样和葡萄样肿块（9 × 3 × 3 cm），其光滑且有光泽的表面附着在右心室流出道的心内膜上并延伸至肺动脉。组织学检查结果与粘液肉瘤伴肺栓塞的诊断一致。此外，本报告中的狗患有右心房血管肉瘤和与临床表现无关的皮肤血管瘤。
关键临床信息：
心脏粘液肉瘤在狗中是非常罕见的肿瘤，伴随的不同组织发生的原发性心脏肿瘤在狗中更为罕见。据作者所知，这是狗心脏中粘液肉瘤和血管肉瘤共存的第一份报告。心脏粘液肉瘤应考虑与心脏梗阻和衰竭体征相关的腔内心脏肿块的鉴别诊断。
狗的心脏肿瘤患病率为 0.12% 至 3.1% （1-3）。最常见的类型是右心房血管肉瘤，其次是心脏底部的化疗样瘤 （2-5）。在狗中，心脏粘液瘤是罕见的肿瘤，心脏粘液肉瘤更为罕见（6-10）。心脏粘液瘤和粘液肉瘤主要起源于任何心腔的心内膜或心脏瓣膜 （6）。这些腔内占据空间的肿瘤可能会阻碍血液流动并产生肿瘤性栓子 （6,11）。心脏粘液肉瘤还可侵犯下面的心肌 （7） 并产生转移 （9,10,12）。本报告描述了一例心脏粘液肉瘤阻塞右心室流出道并引起肺栓塞的病例。在这种情况下，还偶然发现了伴随的右心房血管肉瘤。据作者所知，这是狗心脏中粘液肉瘤和血管肉瘤共存的第一份报告。
2 病例描述 (Case description)
一只 13 岁的绝育雌性罗威纳犬杂交犬被送往西部兽医学院兽医中心（萨斯喀彻温省萨斯卡通），有 8 天的虚脱史而没有失去知觉，主要是在兴奋或体力活动后注意到的。报告的体征持续 ~5 至 10 分钟，其特征是烦躁不安和步态不稳，主要影响骨盆四肢，随后出现塌陷。当恢复时，这只动物表现出正常的行为，除了步态较慢。当时的病史包括未经治疗的持续性右耳中耳炎和入院前 3 年切除的皮肤血管肉瘤。
体格检查时，该动物警觉且反应灵敏，粘膜苍白湿润，体重29.1公斤。呼吸频率（24次/分）和体温（38.8°C）均在正常范围内。心脏听诊显示奔马音和微弱但同步的股动脉搏动。心电图发现 1 度房室传导阻滞和窦性心动过速，心率为 ~170 次/分。用布托啡诺（Torbugesic;辉瑞，柯克兰，魁北克），0.4 mg/kg，IV，用于成像。三视图胸片无明显异常（图1）。超声心动图显示右心室内肺动脉瓣水平处有大（W：25 mm × L：36 mm）、低回声、边缘不规则的管腔肿块（图 2 A 至 D）。肿块似乎起源于右心室的心肌（图2B），并占据了右心室流出道。此外，右心房和心室扩张，明显的三尖瓣反流（5.25 m/s;图2 D），以及肺循环和左心室充盈的损害。
推定诊断为心肌肿瘤、血管肉瘤、横纹肌肉瘤和纤维肉瘤被认为是可能的鉴别诊断。由于临床症状的严重性和与心内肿块相关的不良预后，选择了安乐死。
尸检时，颈部左侧有一个直径 3 cm 的宽阔、边界清晰、圆形、暗红色的组织团块。胸部和腹部散布着多个皮下大小不一的脂肪组织肿块。在心脏中，右心房和心室有中度扩张。右心房壁有一个圆形、边界不清、略微隆起的结节性病变（直径 1 cm;图3 A）。在右心室流出道内，游离心室壁和隔膜的心内膜消失，有一个柔软的息肉样灰质组织肿块（9 × 3 × 3 cm），表面光滑有光泽（图 3 B）。肿块占据了圆锥动脉的管腔，消失了肺动脉瓣，并延伸到肺干的近端部分。在切片上，肿块是实心的，呈凝胶状，并延伸到下面的心肌中。肝脏弥漫性充血。尸检未见其他异常。
在组织学检查中，右心室肿块似乎起源于心内膜。它边界不清，高度细胞化和浸润性，并侵入邻近的心肌。生长由肿瘤纺锤形、星状和椭圆形细胞的片状和流组成，这些细胞由含有大量蓝灰色粘液状细胞外基质的松散纤维血管基质支撑（图 4 A）。该基质呈阿尔新蓝特殊染色阳性，与糖胺聚糖一致。肿瘤细胞含有适量的边界不清、嗜酸性粒细胞和空泡化的细胞质;它们的细胞核呈椭圆形至细长，具有细小的点状染色质，通常具有单个、突出的嗜碱性或品红色核仁（图 4 B）。有轻至中度的异形细胞增多和异核。在 2.37 mm2 的区域内共计数 22 个有丝分裂图。在肿瘤人群中偶尔可见双核。肿块内存在坏死、出血和纤维蛋白沉积的多灶性区域。心内膜的内皮缺失或在某些区域被纤维蛋白沉积物消失。
在肺部，1 个切片显示一条血管被嵌入粘液基质中的肿瘤细胞阻塞，如右心室肿瘤所述（图 4 C、D）。邻近的肺实质被少量类似的肿瘤细胞消失并被粘液基质、红细胞和纤维蛋白隔开的类似肿瘤细胞浸润。右心房红色结节性病变切片显示心外膜和心肌局灶性扩张和消失，由边界不清、细胞密集和浸润性肿瘤引起，其组织学特征与血管肉瘤一致。颈部左侧的皮肤肿块为海绵状血管瘤。肝组织弥漫性充血和中度自溶。
3 讨论 (Discussion)
本报告描述了一例 13 岁的罗威纳杂交犬的阻塞性心脏粘液肉瘤伴肺栓塞病例。并发血管肿瘤、右心房血管肉瘤和皮肤血管瘤也在此病例中偶然可见。原发性心脏肿瘤在人类中极为罕见 （13），患病率为 ~0.02% （14）;心脏转移性病变比原发性心脏肿瘤更常见 （15）。粘液瘤是最常见的原发性类型，在 1 例病例系列中占人类心脏肿瘤的 ~85% （16）。人心脏报道的原发性恶性肿瘤包括血管肉瘤、横纹肌肉瘤、未分化肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、心包间皮瘤、淋巴瘤和粘液肉瘤。人原发性心脏肉瘤（包括粘液肉瘤）似乎偏爱左心房 （12,15）。原发性心脏肿瘤在狗中更常见，患病率为 0.12% 至 3.1% （1-3）。最常报告的类型是血管肉瘤，占该物种心脏肿瘤的 69% （5）。其他类型的心脏肿瘤包括主动脉体肿瘤、淋巴瘤、异位甲状腺癌、间皮瘤、粘液瘤、粘液肉瘤、未分化肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤和转移性肿瘤（例如腺癌和黑色素瘤）（2-5,7-11）。大多数心脏肿瘤起源于心脏;其余的都是转移性的。然而，由于心脏血管肉瘤可能起源于基于骨髓的干细胞 （17），因此应重新考虑原发性心脏肿瘤是否比转移性病变更常见的问题。在犬心脏中很少描述不同类型同时发生肿瘤的情况。有 1 篇关于疑似原发性肉瘤和转移性腺癌在狗心脏中共存的报告 （18）。据作者所知，以前没有在狗中同时发生心脏粘液肉瘤和血管肉瘤的报道。
原发性犬心肌粘液肉瘤极为罕见，通常起源于心腔或心脏瓣膜的心内膜，类似于心脏粘液瘤 （7–11,19）;然而，在狗中也有心肌和心包粘液肉瘤的报道 （9,20）。心脏粘液瘤和粘液肉瘤的组织发生尚未确定。这些肿瘤似乎起源于心脏中原始血管形成细胞的增殖，这些细胞有可能分化成不同的间充质组织 （6,21）。心脏粘液肉瘤是粘液瘤的恶性形式。与心脏粘液瘤相比，粘液肉瘤应表现出恶性肿瘤、局部浸润邻近心肌或转移的组织学特征 （7–10,12,19）。在这种情况下，粘液肉瘤的诊断是基于肿块的高细胞性和细胞异型性、多形性、频繁的有丝分裂和坏死的存在。此外，肿瘤群侵袭邻近心肌，肺实质局灶性浸润，由粘液基质分离的少量相似梭形细胞，与转移一致。在受累肺实质附近，有一个肿瘤性栓子阻塞了血管腔。心脏粘液瘤和粘液肉瘤可碎裂并栓塞至远处部位，如肺血管系统 （1,13,22）。源自心脏粘液瘤的肿瘤性栓子不会侵入受累血管壁和邻近组织;即，它们不会产生转移 （22）。
心内粘液瘤和粘液肉瘤的临床结果取决于肿块的大小及其位置。在人类中，这些肿瘤可能会引起与心力衰竭和栓塞等相关的症状 （7,11）。心脏粘液瘤和粘液肉瘤可能通过心腔中的空间占用效应中断血流，从而阻止其完全充盈并减少顺行血流。异常血流也可能由瓣膜功能的物理损伤引起，导致瓣膜反流或闭塞，从而增加静脉压并导致充血性心力衰竭 （6,7,11,20）。在本病例中，肿瘤占据并阻塞了大部分右心室流出道，并消失/阻塞了肺动脉瓣，导致明显的三尖瓣反流、肺循环受损和左心室充盈减少。此外，我们还看到了肺栓塞影响微观血管的证据，在这种情况下没有临床效果。然而，如前所述，广泛的肺栓塞术（如先前在心脏粘液瘤病例中描述的那样）（22）可能具有显着的临床效果，例如肺心病，当肺动脉的大分支受阻时（23）。
患有心脏肿瘤的人类和狗的预期寿命取决于肿瘤的类型和可用的治疗方案。在人类中，手术切除是心脏粘液瘤的推荐疗法，完全切除通常是治愈的（24）;然而，由于转移的发展，心脏粘液肉瘤患者的预后较差 （25）。在 1 例狗左心室粘液肉瘤的病例报告中，肿瘤在没有额外治疗的情况下被手术切除;这只狗在手术后完全康复并存活了 11 个月，但肿瘤复发并很快发生转移 （9）。在这种情况下，由于狗的严重预后，没有尝试手术。
在狗中，血管肉瘤经常在心脏、脾脏和皮肤中观察到。血管肉瘤可能发生在同一动物的心脏（右心房）和脾脏。目前尚不清楚这种同时发生是否代表新发多中心发生或转移 （5）。在本例中，在我们检查狗之前 3 年，皮肤血管肉瘤已被切除，其迹象可归因于心脏病。此外，该动物还患有皮肤血管瘤和并发的右心房血管肉瘤，与临床表现无关。
4 Reference
